Lékařská sekce
Novinky v léčbě pbc
PBC je chronické onemocnění jater. Léčba zpomaluje průběh onemocnění, ale doposud nebyl vynalezen lék, který by pbc zcela vyléčil. Léčba byla až do 90 let 20 století spíše experimentální a byli testovaný různé léky které se využívaly u jiných chorob, ( např. Prednison, Penicilamin metotrexat). V dnešní době se v léčbě užívá kyselina ursodeoxycholova ( UDCA), v některých případech i kyselina obeticholova OCA či fibraty.
Kyselina ursodeoxycholova UDCA
Od poloviny 90 let minulého století je základem léčby kyselina ursodeoxycholova UDCA ( léčivý přípravek Ursosan či Ursofalk). Jedná se o zlucovou kyselinu, která je obsažena ve vysoké koncentraci ve žluči medvědů. UDCA využívána v léčbě je dnes chemicky syntezovana. UDCA je dnes základem léčby u všech nemocných s pbc. Efekt je složitý a dodnes není zcela objasněny. Léčba je velmi bezpecna. Doporučená denní dávka je 13- 15 mg na kilogram tělesné hmotnosti.. Léčba má být zahájena co nejdřív po stanovení diagnózy, protože prokazatelně zpomaluje ukládání vaziva do jater ( jaterní fibróza) a vznik jaterní cirhozy s jejími komplikacemi.. Mezi nežádoucí účinky léčby UDCA patří vzestup tělesné hmotnosti, průjmy a svědění kůže. Klíčové v odpovědi na hodnocení na léčbu, jsou výsledky odběru krve, konkrétně bilirubin, tedy žluté krevní barvivo, a alkalická fosfatazs ( Alp), tedy jeden z parametrů jaterních testu. Procento pacientů, který na léčbu odpoví, je vysoké, zhruba tři čtvrtiny. Hůře na léčbu odpovídají mladší osoby mladší 45 let, muži a nemocní s pokročilým stádiem jaterního onemocnění.
V případě že pacient léčbu UDCA netoleruje či na léčbu odpovídá pouze částečně a nelepsili se mu dostatečně výsledky krve 12 měsíců po zahájení léčby, má být zahájena léčba druhé linie, kyselina obeticholova.
Kyselina obeticholova ( OCA preparát Ocaliva) je podobné jako UDCA syntetický vytvořena zlucove kyselina a proto i její léčba je bezpečná. K léčbě pbc byla schválena v roce 2016 a dostupná v ČR je díky úhradě z veřejného zdravotního pojištění od roku 2019. Podání OCA je vzhledem k vysoké ceně a přísným podmínkám podání ze stran zdravotních pojišťoven podmíněno splněním několika kritérií zahrnující laboratorní výsledky. Má se podávat spolu s UDCA pacientům, který UDCA toleruji, samostatné pouze pacientům, kteří UDCA netoleruji. Použití OCA není možné u pacientů s pokročilým stádiem jaterní cirhozy..
Doporučená denní dávka je 5mg ( max. 10 mg).. Mezi nežádoucí účinky OCA patří únava, svědění kůže, bolesti břicha a kloubů. Klíčové v hodnocení na léčbu jsou, stejně jako u UDCA hodnoty bilirubinu a ALP. Úspěšnost léčby musí být pravidelně prehodnocovana po 3,6 a 12 měsících léčby ( dále každých 6esicu). V případě nedostatečného účinků se OCA vysazujeme.
Fibraty
Fibraty jsou skupinou léků, kteří se běžně užívají v léčbě zvýšených hladin krevních tuku v krvi, konkrétně triacylglycerelu. Tyto léky i mimo jiné ovlivňují i tvorbu žlučových kyselin. Bylo zjištěno, že podávání bezofibratu v kombinaci UDCA vede k dalšímu zlepšení jaterních testu.. V České republice bohužel bezofibrat není dostupný. Je zde dostupný podobný lék s názvem fenofibrat ( Fenofix, Lipanthyl), který je však doporučen pouze k léčbě zvýšených hladin tuku v krvi. Vzhledem k podobnosti těchto léků v praxi, někdy fenofibrat využíváme i u pacientů s pbc. Tito pacienti.musi být poučeni, že se jedná o použití přípravku mimo rámec schváleného a registrovaného souhrnu přípravku a údajů.
Léčba svrdivky
Svedivka u mnoha pacientů představuje svizelny problém. Základem léčby je podání syntetické pryskyřice ( lék Vasosan). Cholestyramin váze zlucove kyseliny, ale i další látky včetně léků, a proto se doporučuje jeho podání nejdřív za 4 hodiny po podání jiných léků. Jinou možnosti léčby je rifampicin, což je antibiotikum, využívány k léčbě tuberkulózy, a podobně jako fenofibrat, není schválen k uziti u pacientů s pbc a jedna se o off- label užití. U některých nemocných žádné léky svědivky zbavit nedokážou. V případě že je svědění nesnesitelné a významné ovlivňuje kvalitu života nemocných, může být indikovana transplantace jater i v případě že játra neselhavaji.
Imonosuprese
Někteří pacienti mohou mít kombinaci pbc a jine jaterní choroby ( např. PSC či autoimunnitni hepatitidy AIH). Což bývá nazýváno jako překrývány syndrom. Léčba v těchto případech zahrnuje výše zmíněné léky na pbc, ale i další léky cíleně na přidružené choroby. V případě prekryvaneho syndromu, pbc/ AIH, je v léčbě nejčastěji užívána kombinace UDCA + další léky potlačujici imunitu, které jsou souhrnné nazývána jako imunoprssiva. Konkrétně se často jedna o azathioprin ( preparát Imuran či Imasup), nebo kortikojdy ( třeba Prednison).
Transplantace jater
V případě chronického jaterního selhání při přítomné jaterní cirhoze či nesnesitelné svědivky mají být nemocní odeslána do transplantačniho centra a má být zváženo provedení transplantace jater, teda výměna nemocných jater za zdravá. Transplantace jater vede k uzdravení pacienta, který však musí doživotně užívat léky na potlačení imunity. U některých pacientů ( 18 %) může dojít k návratu pbc do transplantovanymi jater, ale obvykle tato skutečnost neovlivní přežití pacientů s pbc.
Budoucnost
Existuje několik klinických studií, které se zabývají testovani nových léků, které by zamezily ukládání vaziva do jater, či svddivce u pbc, žádný z těchto léků zatím není schválen k rutinimu užití.
Zaver
PBC je tedy léčitelne ale nevylecitelne onemocnění. Díky lekum dochází ke zpomalení průběhu nemoci, nssetkavame se tak často s cirhozou jater a oddaluje se potřeba transplantace jater. Léčba je doživotní.
PBC odpovědi na otázky.
Petra Vavruskova
1) Jaká je pravděpodobnost že vedle pbc budu mít též cukrovku?
S pbc se léčím 8 let, nyní mne ale 1/2 roku zlobí cukr, někdy nám hodnoty výši než 6,2 ( nejvíc jsem měla 7,5), pak často klesají na 2,5. Zatím se léčím na predcukrovku, dostala jsem léky Stadamet a Lipynthyl. Od doby co.mi na cukrovku přišly, před i po praská h jsem nikdy neměla problémy. Doktorka mi řekla že to má spojitost s játry. Pbc je autoimunnitni onemocnění mezi které patří i cukrovka typu 1, která se však vyskytuje zejména u mladších osob a je charakterizovana chybenim inzulínu, který se musí dodávat injekcemi, tablety jsou v tomto případě neúčinné. Cukrovka 2 typu se vyskytuje u starších, často obézních, osob a inzulín u nich nechybí, jen na něj buňky špatně reaguji, proto se často léčí tabletami, které zlepší citlivost buněk na inzulín, či podpoří další vylučování inzulínu. Cukrovka 2 typu není spojená s pbc a riziko jejího vzniku je tedy u pacientů s pbc podobné jako u jiných zdravých osob. Je však nutno dodat, že játra jsou orgán, který se mimo jiné podílí i na metabolismu cukru, a v případě že játra špatně pracuji, nebo selhávají, může docházet i k výkyvům cukru v krvi.
2) Má druhá otázka se týká hormonální antikoncepce- zda ji mohu při pbc brát?
Ano při pbc můžete užívat hormonální antikoncepci, dle doporučení vašeho gynekologa.
Jana Lisnerova
1) Je možné pacientům s pbc/ psc transplantovat část jater žijících dárců, nebo se musí transplantovat celá játra?
Pokud je jaterní transplantace nevyhnutelná, tak je možné podle individuálního posouzení transplantovat buď část jater od žijícího dárce. Závisí zejména na tělesných proporcí dárce a příjemce.
2) Jsou psc/pbc dědičné? Jaká je pravděpodobnost, že toto onemocnění budou mít mě děti?
PBC ani psc nejsou dědičné v pravém slova smyslu. Neexistuje jeden jediný gen, který kdyby jste předala vaším dětem, a my bychom mohli s jistotou říct, že budou mít psc/ pbc. V některých rodinách pbc/psc vyskytují častěji než v populaci.
3) Jak a čím zmírnit nesnesitelnou únavu a svědění těla?
Na únavu bohužel žádný lék neexistuje. Na svědění těla existuje několik léků, z nichž některé jsou zmíněný v článku novinky v pbc. Doporučuji volbu léků prokonzultovat s vaším lékařem.
4) Jaká je čekací doba na nová játra?
Průměrná čekací doba v IKEMU byl v roce 2021 - 148 dnů. Čekací doba se však liší dle jednotlivých krevních skupin a dalších parametrů, např. dle váhy příjemce, nebo tíže jaterního onemocnění.
5) Při jakých jaterních hodnotách je nutné zapsat se na transplantační listinu transplantace jater?
Zapsání na čekací listinu hodnotíme u všech pacientů individuálně. Bohužel není možné vám zde vyjmenovat všechny hodnoty jednotlivých parametrů. Při hodnocení pokročilosti jaterní choroby nám pomáhají Child - Pughovo a MELD skóre. Dale musíme zhodnotit přítomnost dalších chorob nemocného, které by v některých případech mohl transplantaci bránit.
MUDr Veronika Pitova IKEM
Pět nejčastějších spouštěču autoimunnitnich onemocnění, o kterých většina lidí bohužel ani netuší.
Imunitní systém obvykle chrání před zárodky, jako jsou bakterie a víry. Když tyto cizí vetřelce zaznamená, vyšle na ně armádu bojových buněk.. Za normálních okolností dokáže autoimunitní systém rozlišit cizí buňky od vlastních buněk. Autoimunnitni onemocnění je stav, kdy vás autoimunnitni systém chybně napada vaše tělo. Většina autoimunnitnich onemocnění má podobné spouštěče, které je vhodné omezit. Příznaky autoimunnitniho onemocnění.
Unava
Bolest svalu
Otoky a zarudnuti
Zvýšená teplota
Potíže se soustředěním a spankem
Vypadávání vlasu
Kožní vyrážka a afty.
Jednotlivá onemocnění mohou mít také své specifické příznaky.
Všechny autoimunnitni onemocnění však mají stejné spouštěče.
1) Lepek- lepek je destruktivní zejména v případě celiakie, proto se tomuto častému spouštěcí vyhněte, zaměřte se na bezlepkové potraviny.
2) Cukr- zpracovány cukr způsobuje na těle záněty a vede k autoimunnitnim příznakům, proto ho nahraďte datlemi, medem nebo ovocem.
3) Mléčné vyrobky- kassin v mléku a mléčných výrobcích, se v důsledku své molekulární mimikry může v těle chovat jako lepek, což vyvolá četné příznaky hlavně v játrech, takže u autoimunnitnich onemocnění jater je kassin přísně zakazan, poškozuje játra a oslabuje imunitní systém.
4) Mléčná cokolada- mléčná čokoláda je bohatá na rafinovaný cukr, mléčné výrobky, nezdravé tuky a případně umělé přísady.
5) Quinoa- přesto že je quinoa zdravou potravinou, může provokovat imunitní systém, i když je bez lepku, proto se od ní určitě držte dal.
Martina Smutna.
Registr PBC
Vytvořili jsme registr pacientů pro primární biliarni cholangitidu, abychom pomohli při výzkumu a léčbě pacientů s pbc.
Název- CoRDS registr ( Coordination of Bare Diseases Sanford.
Co je to registr pacientů?
Registr je místo pro ukládání podrobných informacích o lidech s konkrétním onemocněním. Když se zapišete do registru pacientů, vytvoříte si svůj vlastní osobní zdravotní záznam. Váš význam s ostatními pacienty s pbc vytvoří registr.
Vyzkumni pracovníci, kteří jsou připraveni zahájit studie, mohou použít informace z registru, aby pomohli identifikovat ty, kteří by se mohli zúčastnit. Registr pacientů může zahrnovat výsledky krevních a zobrazovacích testu, přirozenou anamnezu pacienta, ( jiné zdravotní stavy a příznaky).
Proč je registr důležitý?
PBC má nyní dvě terapie, o kterých je známo, že zpomalují progresi onemocnění, mnoho pacientů na tyto léky stále nereaguje. Neexistuje žádný lék který by pbc vyléčil.
Vzhledem k tomu že toto onemocnění je vzácné, je obtížné shromáždit informace a vyvinout léčbu. Registr bude shromažďovat informace od ostatních pacientů, aby výzkumníků pomohl lépe porozumět pbc.
Chcete li se zapojit do našeho registru pacientů, připojte se k CoRDS. Zde vyplníte a podepíšete formulář k souhlasu. Pokud se rozhodnete zúčastnit, později změníte názor, budete moc z registru vystoupit. Budete požádání, aby jste aktualizoval své registrační údaje, alespoň jednou ročně.
Kdo bude mít přístup k záznamu a registraci?
Cílem registru je sdílet podrobné lékařské a další informace s vědci a dalšími vyzkumniky a přitom chránit vaše soukromí. Účast v registru je zcela dobrovolná a neovlivňuje vaší zdravotní péči.
Shromažďovat data můžou pomocí urychlit výzkum tím, že shromáždí informace, které mohou vědci použít. Výzkumníci se mohou dozvědět, jak a zda léčba funguje. Lékaři mohou být schopni zlepsit způsob nemoci. Účastníci mohou obdržet informace, o příležitosti zúčastnit se výzkumu, klinických zkoušek a studií.
I když se nechcete zúčastnit klinického hodnocení, nebo nejste kvalifikovaní, vaše informace budou stále užitečné pro vyzkumniky, kteří se stále snaží dozvědět víc o pacientech s pbc. Vstupem do registru pomůžete lépe porozumět geografickemu rozšíření populace s pbc, progresi onemocnění, hodnocení léčby a testu, sledování bezpečnosti léků a další.
Jana Fricova
Rada bych požádala nejen za sebe, ale i ostatní pacienty s pbc/psc, zda by bylo možné natočit video s lékařem z nemocnice Ikem ( o jednom v českém jazyce víme s MUDr. Sonou Frankovou), ve kterém by bylo shrnuto více informací pro nás, např.jake vitamíny jsou pro nás prospěšné a co bychom vůbec neměli pozrit ( škodí jatrum), jestli můžeme podstoupit očkování proti chřipce, žloutence typu B? Co si dát na hořečnatý stavy, Paralen ano či ne? Setkáváme se s tím, že nám lékaři buď neporadí vůbec, nebo se odpovědi vzájemně liší.
Čas postoupil a nové video by bylo velkým, kvalitním přínosem pro nás pacienty.
Libuše Grznarova.